Die überarbeitete S3-Leitlinie zur CLL umfasst aktualisierte Therapieinhalte und ein neues Kapitel zur Behandlung der Richter-Transformation.
Die CLL ist die häufigste Form einer bösartigen Neubildung des lymphatischen Systems ‒ sie macht etwa 36 Prozent aller Leukämien aus. Nach Zahlen des Robert Koch-Instituts erkrankten in Deutschland im Jahr 2022 etwa 5.200 Menschen neu an einer CLL.
Das klinische Erscheinungsbild und die Prognose können stark variieren. Einige Patient*innen haben jahrelang keine behandlungsbedürftigen Symptome und eine normale Lebenserwartung. Bei anderen treten schnell Krankheitsanzeichen wie infektiöse Komplikationen auf und sie sterben trotz der Behandlung innerhalb weniger Jahre. Diese Patient*innengruppe soll frühzeitig durch verbesserte diagnostische Verfahren identifiziert werden, um die Therapie entsprechend anzupassen und damit die Heilungsrate und das Gesamtüberleben zu verbessern. Für Betroffene mit einer günstigeren Prognose sollen dagegen die Akut- und Langzeittoxizitäten der Behandlung sowie das Auftreten von Sekundärtumoren minimiert werden.
Dafür zeigt die S3-Leitlinie evidenzbasierte Behandlungsmöglichkeiten und Entscheidungskriterien auf. Ein Team von Expert*innen hat die Überarbeitung der Leitlinie koordiniert: Professorin Barbara Eichhorst und Professor Michael Hallek von der Uniklinik Köln sowie Professorin Nicole Skoetz vom Institut für Öffentliches Gesundheitswesen der Universität zu Köln.
Risikofaktoren zur Bestimmung der Therapieverfahren
Vor dem Start einer neuen Therapielinie sollen der TP53-Deletions- und Mutationsstatus und zusätzlich der IGHV-Mutationsstatus erhoben werden. In der Vergangenheit wurde lediglich die Bestimmung des TP53-Mutationsstatus empfohlen. „Die Ergebnisse beider Untersuchungen liefern uns wichtige Informationen zum Risiko der Patient*innen und damit zur Therapieplanung“, so Eichhorst, Mit-Koordinatorin der Leitlinie. „Bei entsprechendem Risikoprofil können wir mit einer intensiveren Überwachung und möglicherweise aggressiveren Therapien reagieren. Damit bieten wir Erkrankten mit einem hohen Risiko einer Progression bessere Überlebenschancen und können gleichzeitig Personen mit einer besseren Prognose mit schonenderen Therapien behandeln.“
Zielgerichtete Substanzen statt Chemo(immun)therapie
Eine Chemotherapie – oder die Chemoimmuntherapie, bei der Zytostatika in Kombination mit Antikörpern verabreicht werden – wirkt gegen die Krebszellen, schädigt als Nebenwirkung aber auch gesundes Gewebe. Seit dem Erscheinen der ersten Fassung der CLL-Leitlinie (2018) hat die Verfügbarkeit von Signalweginhibitoren, in diesem Fall BTK- oder Bcl-2-Inhibitoren, neue Therapieabläufe bei Chronischer Lymphatischer Leukämie ermöglicht. Eichhorst: „Wir empfehlen in der Überarbeitung der Leitlinie für die Erstlinien- und auch die Rezidivtherapie nur noch chemotherapiefreie, zielgerichtete Therapien. Studien zeigen, dass diese den Chemoimmuntherapien bei der Behandlung der CLL überlegen sind. Selbst die Prognose der Hochrisiko-Patient*innen hat sich deutlich verbessert. Das ist ein großer Erfolg.“ Eine Chemoimmuntherapie ist nach der Leitlinie nun nur noch in Ausnahmefällen eine Option.
Neues Kapitel: Therapie der Richter Transformation
Komplett neu aufgenommen wurden Behandlungsempfehlungen zur Richter-Transformation (RT). Dies ist die Entwicklung der CLL zu einem aggressiven Lymphom – meist ein diffus großzelligen B-Zell Lymphoms (DLBCL). Oftmals zeigen die Patient*innen dabei eine schnelle klinische Verschlechterung. Das Kapitel der Leitlinie zur RT umfasst Empfehlungen zu Risikofaktoren, Diagnostik und Therapie der RT.
Die aktualisierte S3-Leitlinie ist hier abrufbar: www.leitlinienprogramm-onkologie.de/leitlinien/chronische-lymphatische-leukaemie-cll
Zudem sind die Inhalte in der kostenfreien Leitlinien-App integriert. Android-Smartphone- und iPhone-Nutzer können die Leitlinien-App hier herunterladen: www.leitlinienprogramm-onkologie.de/app/
Quelle: Leitlinienprogramm Onkologie/Deutsche Krebsgesellschaft e. V.